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[目的] 观察先天性心脏病(先心病)合并肺高压患者血浆von Willebrand(vWF)相关抗原的表达水平及其与肺动脉压力的相关性.[方法] 连续观察左向右分流型先心病32例,按肺动脉收缩压/体循环动脉收缩压比值(pp/ps)分肺高压组(PH,再依轻、中、重分为PH1和PH2组)和非肺高压组(NPH),分别为19例和13例.男18例,女14例,年龄(13±12)岁.选择同期良性胸部疾病手术13例为对照组.心内矫治术前采外周静脉、肺动脉和肺静脉血,以双抗体夹心酶联免疫吸附法检测血浆vWF水平.对照组只检测外周静脉血.[结果] ①PH组血浆vWF表达水平(PH1组119%±22%,PH2组148%±29%)明显高于NPH组(96%±22%)和对照组(87%±17%)(P<0.01).外周静脉血浆vWF表达水平的增高与pp/ps呈正相关关系(r＝0.754).②血循环不同部位的血浆vWF表达水平有显著性差异,其强度沿肺静脉、外周静脉和肺动脉的位置顺序从高而低.[结论] ①在无其它干扰因素影响下,左向右分流型先心病患者的术前外周静脉血浆vWF表达与pp/ps呈正相关关系.②先心病合并肺高压患者血浆vWF表达在肺循环明显高于体循环.