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原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）是局限于中枢神经系统，主要累及软脑膜、皮质和皮质下中小动脉的特发性血管炎。PACNS主要累及颈内动脉系统，常常表现为双侧、多灶性、远端中小血管的梗死。以颅内占位为主要表现的PACNS文献中报道较少，而有实质性占位表现合并延髓受累的病例更为罕见，目前国内尚无相关报道。现将我科收治的1例以左侧颞叶占位起病，复发合并延髓受累的PACNS病例报道如下，并复习相关文献。