目的探讨儿童不明原因长期发热(FUO)的病因构成、诊断方法和临床转归。方法收集2005-2015年第四军医大学西京医院儿科收住院并符合FUO诊断标准的114例患儿的临床资料和部分随访资料,进行回顾性分析。结果 114例患儿中确诊102例(89.5%)。感染性疾病57例(50%),结缔组织病29例(25.4%),肿瘤性疾病5例(4.4%),其他疾病11(9.6%),未明确诊断12例(10.5%)。依据临床表现、常规实验室检查和治疗效果观察确诊91例(89.2%),依据骨髓检查确诊5例(4.9%),依据影像学检查(B超、CT及MRI)确诊3例(2.9%),依据组织活检确诊3例(2.9%)。出院时痊愈40例(35.1%),好转66例(57.9%),无效6例(5.3%),放弃治疗2例(1.8%)。随访63例,随访率(55.3%),痊愈44例(69.8%),好转14例(22.2%),死亡5例(7.9%),误诊5例(7.9%)。结论儿童不明原因长期发热的首要原因为感染性疾病,其次为结缔组织病和肿瘤性疾病,依据详细的病史,体格检查和常规的实验室检查可以明确大多数FUO病因,影像学检查、骨髓检查及组织活检有助于FUO的诊断。长期随访有助于了解FUO患儿的预后并及时纠正误诊。