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摘要：目的：探讨多层螺旋CT诊断多脾综合征的影像特点，以此提高人们对于多脾综合征的认知。方法：选择2010年1月~2014年1月期间我院收治的多脾综合征患者5例，对其多层螺旋CT影像表现给予回顾性分析。重点观察患者胃、肠管、脾脏、胆囊、肝、胰腺及血管的形态与位置异常情况。结果：本组5例多脾综合征患者均在行其他检查时偶然发现多脾症状，男2例，女3例，脾脏数目为2~12个，2例脾脏位于右上腹，3例位于左上腹。其中2例肝脏在中间位；2例胆囊位于左位，1例呈中间位；2例肠不良旋转伴高位肠梗阻、系膜扭转；3例肝段下腔静脉缺如，其静脉扩张并异常连接。结论：多层螺旋CT血管成像及多平面重建可以清晰观察到脏器存在的畸形，准确、全面的诊断疾病，这对无症状成人多脾综合征患者具有重要的临床意义。
关键词：多层螺旋CT诊断多脾综合征
Doi:10.3969/j.issn.1671-8801.2014.07.255【中图分类号】R4【文献标识码】B【文章编号】1671-8801(2014)07-0161-01
多脾综合征为先天性变异疾病，多脾可单独出现，亦可与内脏及心血管多种畸形合并出现[1]。该病发病率未有明确的概率统计，大部分患者在婴幼儿期因严重的心脏病而致死，而成年多脾综合征患者无明显的临床症状，多是进行其他检查时意外检出[2]。由于综合征十分少见，影像形态多样，许多医师缺乏认知，临床诊断时易出现漏诊及误诊情况。为此，本文对我院收治的5例成年人多脾综合征患者的多层螺旋CT影像表现给予回顾性分析，现报道如下。
1资料与方法
1.1临床资料。选择2010年1月~2014年1月期间我院收治的多脾综合征患者5例，男2例，女3例；年龄分别为40，42，52，60，74岁；其中2例因呕吐、腹痛采取腹部CT检查时发现；其他3例在进行其他疾病检查时意外发现（患者脏器异常而采取腹部CT检查时发现）。
1.2方法。应用16层螺旋CT进行检查，扫描范围：患者膈顶到骨盆上缘。5例患者均应用平扫及双期（门脉期及动脉期）增强扫描，选择非离子型碘造影剂100ml，流率控制在3.5ml/s，动脉期扫描为33s，门脉期扫描为80s。参数设定：140mAs，140KV，距阵512×512，螺距1.15，准直1.5mm，层距1mm，重组层厚2mm。
1.3观察方法。密切观察患者胃、肠管、脾脏、胆囊、肝、胰腺及血管的形态与位置异常。
2结果
5例患者的脾脏均有软组织结节影，且分别为2，6，8，10、12个，结节密度均匀，窄蒂相连，边缘锐利光滑，沿后腹膜壁排列成弧形，其中2例脾脏位于右上腹，3例位于左上腹。本组患者胰腺位置均正常，颈部、胰腺头呈球形且肥大，尾部、胰体缺如或短小，呈短胰状态。2例肝脏呈中间位，其他3例肝脏正常。2例胆囊位于左位，2例位于右位，1例呈中间位。2例患者肠不良旋转伴高位肠梗阻（经手术确诊）、系膜扭转。3例胃位于左位，其他2例位于右上腹（脾前方）。血管重建提示：4例肝动脉源至肠系膜上动脉，3例肝段下腔静脉缺如，肝右、中、左静脉汇入肝下腔上段静脉后回流至右心房，其静脉扩张并异常连接，其中1例存在左肾、脾静脉分流。5例患者脏器及血管异常见表1。
表15例多脾综合征患者多层螺旋CT表现
性别年龄脾肝胃肠胆囊胰腺奇静脉畸形连接下腔静脉男40左中右不旋转右短胰无正常女42右中右小肠扭转-肠不良旋转左短胰有肝段缺如女52右右左不旋转左短胰有肝段缺如男60左右左小肠扭转-肠不良旋转中短胰有肝段缺如女74左右左不旋转右短胰无正常3讨论
多脾综合征属于先天性内脏位置异位及心血异常等多系统发育畸形而致的一组综合征，临床中十分少见。1778年学者Baillie首次发现并报道，之后多脾综合征逐渐被人们认知[3]。该病主要特征表现为脏器左侧异构，多个小脾，内脏位置不确定[4]。本组患者未见明显的症状表现，笔者认为这与存活至成人的患者脏器无严重畸形，特别是十二指肠闭锁及严重心脏畸形有关。
多脾表现为多个大小不一的脾脏，一般情况下约有2~16个，呈球状或结节状，密度均匀，大小不一，增强表现等同于正常脾脏；脾脏之间窄蒂连接，可见于胃大弯走行的任意一处，偶尔呈双侧分布，多位于右上腹，也可位于左上腹；少数小脾能够出现肿瘤或梗死。本组患者2例脾脏位于右上腹，3例位于左上腹。2例肝脏在中间位；2例胆囊位于左位，1例呈中间位；2例肠不良旋转伴高位肠梗阻、系膜扭转；3例肝段下腔静脉缺如，奇静脉扩张并异常连接。
虽然多脾综合征多见腹部畸形，但因不与严重畸形合并而无明显的症状表现，仅在其他诊断检查时通过影像检查中偶见，诊断时极易被忽视。随着医学技术的发展，多层螺旋CT血管成像及多平面重建可以清晰观察到脏器存在的畸形，准确、全面的诊断疾病，这对无症状成人多脾综合征患者具有重要的临床意义。此外，该技术应用前景广阔，未来可能应用于多脾综合征腹部手术治疗中。参考文献
[1]汪建华,马小龙,左长京等.三例多脾综合征患者的CT、MRI表现[J].中华放射学杂志,2011,45(4):652
[2]蒋光仲,范淼.多层螺旋CT诊断多脾综合征6例[J].中国医学影像学杂志,2012,20(6):125
[3]张波,田为中,窦小峰.CT诊断多脾综合征合并双上腔静脉畸形1例[J].中华普通外科学文献（电子版）,2012,06(5):32-33
[4]李清波.影像诊断多脾综合征24例[J].中国卫生产业,2011,08(27):210
关键词：多层螺旋CT诊断多脾综合征
Doi:10.3969/j.issn.1671-8801.2014.07.255【中图分类号】R4【文献标识码】B【文章编号】1671-8801(2014)07-0161-01
多脾综合征为先天性变异疾病，多脾可单独出现，亦可与内脏及心血管多种畸形合并出现[1]。该病发病率未有明确的概率统计，大部分患者在婴幼儿期因严重的心脏病而致死，而成年多脾综合征患者无明显的临床症状，多是进行其他检查时意外检出[2]。由于综合征十分少见，影像形态多样，许多医师缺乏认知，临床诊断时易出现漏诊及误诊情况。为此，本文对我院收治的5例成年人多脾综合征患者的多层螺旋CT影像表现给予回顾性分析，现报道如下。
1资料与方法
1.1临床资料。选择2010年1月~2014年1月期间我院收治的多脾综合征患者5例，男2例，女3例；年龄分别为40，42，52，60，74岁；其中2例因呕吐、腹痛采取腹部CT检查时发现；其他3例在进行其他疾病检查时意外发现（患者脏器异常而采取腹部CT检查时发现）。
1.2方法。应用16层螺旋CT进行检查，扫描范围：患者膈顶到骨盆上缘。5例患者均应用平扫及双期（门脉期及动脉期）增强扫描，选择非离子型碘造影剂100ml，流率控制在3.5ml/s，动脉期扫描为33s，门脉期扫描为80s。参数设定：140mAs，140KV，距阵512×512，螺距1.15，准直1.5mm，层距1mm，重组层厚2mm。
1.3观察方法。密切观察患者胃、肠管、脾脏、胆囊、肝、胰腺及血管的形态与位置异常。
2结果
5例患者的脾脏均有软组织结节影，且分别为2，6，8，10、12个，结节密度均匀，窄蒂相连，边缘锐利光滑，沿后腹膜壁排列成弧形，其中2例脾脏位于右上腹，3例位于左上腹。本组患者胰腺位置均正常，颈部、胰腺头呈球形且肥大，尾部、胰体缺如或短小，呈短胰状态。2例肝脏呈中间位，其他3例肝脏正常。2例胆囊位于左位，2例位于右位，1例呈中间位。2例患者肠不良旋转伴高位肠梗阻（经手术确诊）、系膜扭转。3例胃位于左位，其他2例位于右上腹（脾前方）。血管重建提示：4例肝动脉源至肠系膜上动脉，3例肝段下腔静脉缺如，肝右、中、左静脉汇入肝下腔上段静脉后回流至右心房，其静脉扩张并异常连接，其中1例存在左肾、脾静脉分流。5例患者脏器及血管异常见表1。
表15例多脾综合征患者多层螺旋CT表现
性别年龄脾肝胃肠胆囊胰腺奇静脉畸形连接下腔静脉男40左中右不旋转右短胰无正常女42右中右小肠扭转-肠不良旋转左短胰有肝段缺如女52右右左不旋转左短胰有肝段缺如男60左右左小肠扭转-肠不良旋转中短胰有肝段缺如女74左右左不旋转右短胰无正常3讨论
多脾综合征属于先天性内脏位置异位及心血异常等多系统发育畸形而致的一组综合征，临床中十分少见。1778年学者Baillie首次发现并报道，之后多脾综合征逐渐被人们认知[3]。该病主要特征表现为脏器左侧异构，多个小脾，内脏位置不确定[4]。本组患者未见明显的症状表现，笔者认为这与存活至成人的患者脏器无严重畸形，特别是十二指肠闭锁及严重心脏畸形有关。
多脾表现为多个大小不一的脾脏，一般情况下约有2~16个，呈球状或结节状，密度均匀，大小不一，增强表现等同于正常脾脏；脾脏之间窄蒂连接，可见于胃大弯走行的任意一处，偶尔呈双侧分布，多位于右上腹，也可位于左上腹；少数小脾能够出现肿瘤或梗死。本组患者2例脾脏位于右上腹，3例位于左上腹。2例肝脏在中间位；2例胆囊位于左位，1例呈中间位；2例肠不良旋转伴高位肠梗阻、系膜扭转；3例肝段下腔静脉缺如，奇静脉扩张并异常连接。
虽然多脾综合征多见腹部畸形，但因不与严重畸形合并而无明显的症状表现，仅在其他诊断检查时通过影像检查中偶见，诊断时极易被忽视。随着医学技术的发展，多层螺旋CT血管成像及多平面重建可以清晰观察到脏器存在的畸形，准确、全面的诊断疾病，这对无症状成人多脾综合征患者具有重要的临床意义。此外，该技术应用前景广阔，未来可能应用于多脾综合征腹部手术治疗中。参考文献
[1]汪建华,马小龙,左长京等.三例多脾综合征患者的CT、MRI表现[J].中华放射学杂志,2011,45(4):652
[2]蒋光仲,范淼.多层螺旋CT诊断多脾综合征6例[J].中国医学影像学杂志,2012,20(6):125
[3]张波,田为中,窦小峰.CT诊断多脾综合征合并双上腔静脉畸形1例[J].中华普通外科学文献（电子版）,2012,06(5):32-33
[4]李清波.影像诊断多脾综合征24例[J].中国卫生产业,2011,08(27):210