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胆道闭锁(biliary atresia，BA)是一种病因未明，以肝胆系统进行性炎症和纤维化为特征的疾病。Kasai手术是目前治疗BA的首要方法，能使大部分患儿退黄，但术后仍存在持续进展的肝纤维化及高胆汁酸血症引起的患儿皮肤瘙痒及生长发育迟缓情况。胆汁酸水平的变化与肝损伤修复、肝内胆汁酸合成代谢、法尼醇X受体表达改变、胆管炎症等相关。本文就以上问题的近期进展情况进行综述。