目的探讨显微外科治疗Chiari畸形并脊髓空洞的手术方法。方法Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞经MRI确诊。小范围后颅窝减压+C1后弓切除,纵形切开硬膜,显微镜下分离小脑扁桃体与脑干的粘连,切除小脑扁桃体下疝,探察脊髓中央管开口,发现有隔膜或活瓣形成并切开,探察第四脑室侧孔及中脑导水管,使第四脑室脑脊液循环通畅。结果第四脑室输出道疏通术共计97例,术中显微镜下发现脊髓中央管开口有隔膜或活瓣形成,手术切除脊髓中央管口隔膜或活瓣,并探察第四脑室正中孔及两侧外侧孔,恢复第四脑室脑脊液循环,原位缝合硬膜。术后随访48例,平均1.3年,MRI检查示所有患者下疝的小脑扁桃体均消失,并存脊髓空洞明显缩小和消失。结论第四脑室输出道疏通术能够改善Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞患者的术后临床症状。