【摘 要】
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目的探讨马兜铃酸肾病(aristolochic acid nephropathy,AAN)合并范可尼综合征(Fanconi syndrome,FS)患者的临床表现和生化特点。方法回顾性分析1998年11月至2010年9月我院肾
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科,
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目的探讨马兜铃酸肾病(aristolochic acid nephropathy,AAN)合并范可尼综合征(Fanconi syndrome,FS)患者的临床表现和生化特点。方法回顾性分析1998年11月至2010年9月我院肾内科诊断AAN合并FS患者38例,观察患者临床表现、实验室检查指标和疗效。结果 38例患者中完全型FS12例,不完全型FS26例,主要表现为近端肾小管酸中毒伴物质转运障碍,包括明显低磷、低尿酸血症、肾性糖尿、氨基酸尿和低分子量蛋白尿。临床表现以乏力、恶心、夜尿增多、腰背痛为主要,部分患者有明显多饮多尿、骨痛、手足抽搐及泌尿系感染。4例患者接受肾活检,结果显示有明显小管-间质病变。糖皮质激素治疗可延缓肾功能损害的进展,对FS有一定疗效。结论马兜铃酸肾病可合并FS,需完善相关检查明确诊断,糖皮质激素对AAN继发的FS有一定疗效。
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