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血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一组具有明确特征的间质肿瘤,多发生在腹膜后、内脏器官和腹腔骨盆部位,常表现为黑色素细胞和平滑肌标记的表达。胃肠道PEComa有不足20例的文献报道,其生物学行为和恶性标准尚未完全确定。本文检测一组胃肠道PEComa的临床病理特征,进一步评估其相关预后参数。