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目的报道1例罕见的右侧第三颅神经发生的神经束膜瘤,探讨其组织病理学特点和鉴别诊断,提高对该病的认识。方法右侧第三颅神经发生的肿瘤行部分切除,一部分瘤组织用多聚甲醛固定用作常规苏木精-伊红染色和免疫组织化学染色;另一部分用戊二醛固定用作电子显微镜观察。结果瘤细胞排列成典型的＂洋葱头＂样构象,免疫组织化学染色显示上皮膜抗原（EMA）和CD34阳性;电镜观察显示瘤细胞具有细长的胞质突起并呈现同心圆状的排列。结论神经束膜瘤是一种罕见的良性肿瘤,常发生于外周神经;颅神经原发的神经束膜瘤极为罕见。该例是已知报道中第2