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Caroli 的症候群被与先天的肝的纤维变性联系的肝内胆汁管的多重部分膀胱或囊状的膨胀描绘。这症候群的临床的特征两个都反映象门静脉高血压和 Caroli 作为周期性的胆管炎和胆石病说出的疾病的那样的先天的肝的纤维变性的特征。诊断取决于罐头显示出在 sacculi 和胆汁管之间的通讯的组织学和成像方法。治疗由抗菌素，某内视镜、放射学、外科的排水过程和手术由胆管炎攻击的症状疗法组成。肝移植为这疾病似乎是最终的治疗。除非周期性的胆管炎和肾衰竭发展，预后相当好。