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目的探讨肺间质纤维化合并肺气肿（combined pulmonary fibrosis and emphysema,CPFE）综合征的临床特点。方法收集2000年1月至2016年1月本院收治的CPFE综合征住院患者,分析其临床资料、影像学、肺功能、血气分析和病情转归。结果共纳入55例CPFE综合征患者。38例有吸烟史。12例患者在诊断为CPFE综合征后出现肺癌。28例死亡。7例进行了尸体解剖,肺上叶的病理表现均为小叶中心型肺气肿和肺大泡,肺下叶6例为机化性肺炎,1例为普通型间质性肺炎。16例患者有肺动脉高