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原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指发生在脑、脑膜、脊髓或眼的侵袭性非霍奇金淋巴瘤,为神经系统较少见的恶性肿瘤之一[1-2]。其发病机制尚不清楚。绝大多数的PCNSL在确诊前的数月或数年常表现为多灶性髓鞘脱失,即'前哨脱髓鞘',与特发性中枢神经系统炎性脱髓鞘不易鉴别。