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目的 探讨Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征（ＰＪＳ）与恶性肿瘤的关系。方法 对４例ＰＪＳ合并恶性肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果 所有息肉组织切片均为典型的错构瘤性息肉特征；３例合并结直肠癌，１例并发胰腺癌。结论 ＰＪＳ并发恶性肿瘤发生率高，尤以胃肠道发病率高，可上腺瘤恶变，也可出错构瘤恶变。本组１例并发胰头腺癌。原因不明。