【摘 要】
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目的:了解真性红细胞增多症(PV)患者的生存现状及基因突变情况.方法:对409例PV患者的临床资料进行回顾性分析.结果:409例患者中,男21 7例,女192例,中位发病年龄56岁.有血栓栓
【机 构】
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中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所),实验血液学国家重点实验室,国家血液病临床医学研究中心,天津市血液病基因治疗研究重点实验室,中国医学科学院血液病基因治疗重点实验室,天津,3000
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目的:了解真性红细胞增多症(PV)患者的生存现状及基因突变情况.方法:对409例PV患者的临床资料进行回顾性分析.结果:409例患者中,男21 7例,女192例,中位发病年龄56岁.有血栓栓塞事件者149例(36.4％),有出血事件者46例(11.2％).COX回归分析示女性、年龄＞60岁及心血管疾病危险因素为血栓栓塞事件的独立危险因素.生存分析显示高危组血栓栓塞风险显著高于低、中危组(Log-rank=23.943,P＜0.001),且高危组骨髓纤维化/白血病转化率显著高于低危组(Log-rank=4.857,P=0.028).初诊时血红蛋白160～254 g/L,骨髓检查示24.9％的患者粒、红、巨三系增生.JAK2-V617F基因突变阳性者362例(89.6％),且提示不良预后,另检测出J AK2-EXON12、TP53、TET2等与疾病相关的少见突变.409例患者经干扰素、羟基脲、干扰素联合羟基脲及非降细胞治疗后,5年无骨髓纤维化/白血病生存率分别为93.0％、79.6％、90.3％、78.5％,且降细胞治疗组无骨髓纤维化/白血病生存率显著高于非降细胞治疗组(Log-rank=4.563,P=0.033).结论:对于高龄、有心血管疾病危险因素的PV患者,应尽早进行预防栓塞治疗.JAK2-V617F突变与PV不良预后相关.对于高危PV患者,应积极行降细胞治疗以延缓向骨髓纤维化/白血病进展.
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