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目的
探讨十二指肠神经内分泌癌(DNEC)好发部位、临床表现、内镜及影像学特点、病理特征、治疗方法及预后，为临床提供诊治参考。
方法回顾性分析28例DNEC患者资料，分析总结DNEC的临床表现、病理特点、内镜表现、治疗方法及预后。
结果DNEC缺乏特异性临床表现，主要表现腹痛、黄疸及黑便，其中1例有类癌综合征表现。壶腹周围NEC占53.5%(15/28)，壶腹周围NEC以黄疸表现为主，部分以急性胆管炎为首发表现。DNEC胃镜下可表现为局部溃疡、肿物，黏膜下肿物伴溃疡。35.7%(10/28)的DNEC病理表现为混合癌。
结论DNEC好发于壶腹周围，以腹痛及黄疸症状为主，以类癌综合征表现极少，部分为混合性癌，容易漏诊误诊。