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目的探讨中枢性原始神经外胚层肿瘤的临床表现、病理学特点、诊断标准及治疗与预后，以提高对本病的诊疗水平。方法回顾性分析我院9例中枢性神经外胚层肿瘤的临床资料。光镜下肿瘤细胞呈现形态均一的小圆细胞，被纤维组织分隔成小叶状，部分病例可见典型Homer-Wright菊形团结构；免疫组化CD99、Syn、NSE、GFAP呈高表达状态。结果9例患者中2例因侵犯脑室造成脑积水，术后即出现死亡；5例患者仅采取单纯手术切除，患者均在半年内死亡；1例患者术后1个月出现复发，后应用放射治疗，存活时间10个月；1例发生在椎管内，