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内耳畸形(inner ear malformation)是导致先天性感音神经性聋(sensorineural hearing loss,SNHL)的主要病因之一,在世界范围内,每1000名新生儿中就有1名先天性聋患儿,其中有很多已知或未知原因,本文从内耳的发生、内耳畸形的分型、内耳畸形与相关疾病及内耳畸形的治疗等方面探讨内耳畸形的研究进展,以便为感音神经性聋患儿在人工耳蜗植入的手术方式、电极类型选择及判断术后疗效等方面提供帮助.