目的 回顾性分析珠蛋白生成障碍性贫血(TM)合并肺动脉高压(PH)患者的治疗及随访结果,探讨PH对TM的影响.方法 选择2007年6月至2011年7月天津医科大学心血管病临床学院及桂林医学院附属医院收治的TM合并PH患者19例作为病例组,同时选取性别、年龄相匹配的单纯TM患者22例作为对照组,观察血红蛋白(Hb)、乳酸脱氢酶(LDH)、血清铁蛋白(SF)、三尖瓣返流速度(TRV)、左心室射血分数(LVEF)等临床指标,并进行生存随访4～ 24个月.结果 病例组SF[(693.6土2346)μg/L]、TRV[(2.6±0.1)m/s]显著高于对照组[(209.5±100.1)μg/L、(2.1±0.3)m/s,t值分别为10.79、8.92,P均＜0.05],而两组之间Hb[(90.8±10.7)、(89.3±10.5)g/L]、LDH[(320.9±103.7)、(355.8±140.3)U/L]及LVEF[(66.2±7.1)％、(64.2±4.7)％]比较,差异均无统计学意义(t值分别为0.44、0.50、1.05,P均＞0.05);经生存分析Logrank检验,病例组预后较差(x2=4.95,P＜ 0.05);多元线性回归分析提示,年龄、SF与TRV有关,其中SF对TRV影响较大.结论 TM合并PH患者的预后较差,年龄及SF含量与PH的发展有关。