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小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)是一种少见病,以小肠黏膜、黏膜下、浆膜层的淋巴管扩张及肠腔淋巴液丢失为特征,由Waldmann等[1]在1961年首次报道.近年来,随着胶囊内镜检查技术的开展,IL的诊断率有所提高,国内共报道该病20余例,原发性小肠淋巴管扩张症全球报道不足200例[2],且国内外对该病报道多为以内科治疗的病例报道为主,少有详尽外科治疗病例报道.本文报道小肠部分切除成功治疗原发性小肠淋巴管扩张症1例并进行分析。