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目的研究骨原始神经外胚叶肿瘤的影像学特点。资料与方法搜集5例骨原始神经外胚叶肿瘤的影像及临床、手术病理资料,分析其影像学表现。结果5例中,胸椎2例,胸壁、股骨、胫骨各1例。1例胸壁病变表现为巨大软组织肿块,并推移周围组织。2例脊椎病变破坏椎管内外骨质及软组织。2例四肢长骨病变呈溶骨性骨质破坏,1例有软组织肿块。5例均未见病变内钙化及局部淋巴结肿大。MRI对显示病变组织成分及侵袭范围较X线和CT好。结论溶骨性骨破坏和巨大软组织肿块是骨原始神经外胚叶肿瘤的常见影像学表现,病灶内钙化和局部淋巴结肿大少见。MRI对显示病变组织成分及侵袭范围较好。本病最终诊断依靠病理和免疫组织化学检查。