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目的
探讨胆道发育不良患儿的临床表现、病理特点、诊断、治疗及预后，提高对该病的认识。
方法回顾性分析天津市儿童医院外科2010年6月至2016年11月收治的5例胆道发育不良患儿的发病情况、治疗过程，并通过复习国内外文献对胆道发育不良的疾病特点进行总结。
结果5例胆道发育不良患儿均因生后不久出现皮肤、巩膜黄染，内科治疗病情无改善入外科治疗；肝功能检查见胆红素水平升高，以直接胆红素升高为主，伴肝酶不同程度增高；超声检查示胆囊干瘪未充盈或胆囊腔狭小，胆总管显示不清。5例患儿行手术探查，术中造影显示肝内、外胆道通畅，管腔纤细；病理检查见部分汇管区中小叶间胆管缺失，小叶间胆管/汇管区<0.5，诊断为胆道发育不良，予留置胆囊引流管，术后抗炎、补液、保肝及对症治疗。经2个月～6年门诊随访，5例患儿均存活至今，其中3例黄疸清除，1例皮肤仍黄染并伴有瘙痒，1例未退黄。
结论术前检查提示梗阻性黄疸患儿，术中造影提示胆道纤细，结合病理检查证实小叶间胆管/汇管区比例<0.5，可以明确胆道发育不良的诊断。