目的总结全主动脉替换术治疗全程主动脉瘤及慢性Stanford A型主动脉夹层的临床经验。方法2004年2月至11月对8例全程主动脉瘤或慢性Stanford A型主动脉夹层的患者施行一期次全(2例)或全主动脉替换术(6例)。其中7例男性,1例女性,年龄23~47岁。病因均为马凡综合征。手术均在全身麻醉深低温停循环顺行性脑灌注下进行。采用左后外胸腹联合切口及胸骨正中切口。手术采用四分支人工血管,先行升主动脉替换或Bentall手术,然后行主动脉弓替换,最后完成胸腹主动脉替换。结果无手术及住院死亡。1例脑梗死。随访2~12个月,无晚期死亡及再手术病例。结论一期次全或全主动脉替换术可减少分期手术的痛苦,节约医疗费用,并消除分期手术残余动脉瘤破裂的风险,是治疗全程主动脉瘤及慢性Stanford A型主动脉夹层的有效方法。