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目的 探讨结缔组织相关性间质性肺疾病( CTD-ILD)的临床特点.方法 回顾性分析486例CTD-ILD患者的一般资料和症状、炎症指标、凝血功能、血气分析、肺功能及影像学检查结果等临床资料并进行比较.结果 486例CTD-ILD患者中,肌炎(DM)/皮肌炎(PM)-间质性肺疾病(ILD) 103例(21.2%),类风湿关节炎(RA) -ILD 119例(24.5%),系统性红斑狼疮(SLE) -ILD 72例(14.8%),干燥综合征(SS) -ILD 114例(23.5%),系统性硬化(SSc) -ILD 78例(16.0%);男性151例(31.1%)、女性335例(68.9%);<10年、≥10年及无吸烟史患者分别为3例(0.6%)、294例(60.5%)及189例(38.9%).出现单纯胸痛、单纯胸腔积液、胸痛合并胸腔积液患者分别为169例(34.8%)、98例(20.2%)、80例(16.5%);出现单纯呼吸困难、单纯干咳、单纯打鼾、呼吸困难合并干咳、呼吸困难合并打鼾、呼吸困难合并干咳及打鼾患者分别为61例(126%)、50例(10.3%)、66例(13.6%)、167例(34.4%)、7例(1.4%)、34例(7.0%);肺部高分辨率CT(HRCT)检查中,磨玻璃影、牵拉性支气管扩张、蜂窝影、实变影、胸膜肥厚分别为214例(44.0%)、130例(26.7%)、129例(26.5%)、103例(21.2%)、60例(12.3%).既往接受激素治疗、接受抗纤维化治疗、接受其他治疗、未接受治疗患者白细胞介素(IL)-6、C反应蛋白及WBC计数比较,差异有统计学意义(P<0.05).肺功能正常、轻度障碍、中度障碍、重度障碍患者IL-6、PaCO2、氧饱和度比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论 在CTD-ILD的5种亚型中,RA-ILD最常见,SLE-ILD最少见.CTD-ILD患者多有长期吸烟史,常并发胸膜和气道病变,胸痛、呼吸困难合并干咳常见,肺部HRCT多表现为磨玻璃影,其炎症反应程度与肺功能损害呈正比,抗纤维化治疗对CTD-ILD常伴随的高炎症反应及高凝状态有效.“,”