【摘 要】
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原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病,其病因不明,目前被认为是人类
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原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病,其病因不明,目前被认为是人类遗传因素与环境因素相互作用的结果,充满着复杂性,预后差异也比较大[1]。近70-80%PSC患者患有炎症性肠病(IBD),通常是溃疡性结肠炎(UC)[2]。与普通人群相比,PSC发生恶性肿瘤(胆管癌,胆囊癌,肝细胞癌和结直肠癌)风险显著增加,有近50%PSC患者的死亡是由癌症引起的[3]。
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