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肝豆状核变性(WD)是一种遗传性铜代谢障碍性疾病.当患者出现失代偿性肝硬化及出现暴发性肝衰竭经各种保守治疗病情难以改善时,可以进行肝移植.患者进行肝移植时需要准确把握手术时机并予以相关评估,确保需要进行肝移植的WD患者能够及时肝移植.现从手术时机的把握、方式的抉择、效果等方面综述近年来WD肝移植的进展.