目的认识并探讨凝血因子Ⅺ缺乏症合并外科疾病,特别是合并巨大肿瘤的围手术期替代治疗。方法通过文献回顾学习、病例总结的方法,对2名凝血因子Ⅺ缺乏症患者,监控手术前、后APTT、Ⅺ浓度和TEG,输注新鲜冰冻血浆和辅以其他治疗。结果输注新鲜冰冻血浆后,凝血因子Ⅺ合并巨大肿瘤患者APTT由103.6 s缩短到46.5—57.1 s,凝血因子Ⅺ合并阑尾炎患者APTT由87.7 s缩短到42.8—46.6 s。合并肿瘤患者APTT控制在46.5 s后行手术治疗,术中未大量出血,术后APTT控制在46.5—57.1 s无明显渗血、渗液。合并阑尾炎患者APTT控制在46.6 s后行手术治疗,术中出血很少,术后APTT控制在42.8—46.6 s,无渗血、渗液。结论凝血因子Ⅺ缺乏合并外科疾病者围手术期新鲜冰冻血浆输注,可明显改善患者的凝血功能,但需根据患者情况进行个体化替代治疗,以便为患者提供安全有效的手术条件及术后恢复。