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Dandy—Walker综合征（DWS）又称Dandy—Walker畸形、Dandy—Walker囊肿、先天性第四脑室中、侧孔闭锁、后颅凹脑积水综合征，为罕见的先天性脑发育异常．从上个世纪初第一例报道至今．世界范围内仅有几百例相关报道。至2003年底国内文献报道总数约100例。本文报告该病1例．并结合文献复习．对Dandy—Walker综合征进行讨论。