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表皮痣综合征又称Schimmelpenning综合征，Feuerstein-Mims综合征，是临床比较少见的神经皮肤综合征，可累及全身各系统。其表现为泛发性表皮痣伴有皮肤、眼、神经、骨髓、心血管及泌尿生殖系统发育畸形。2011年3月我科收治一例表皮痣综合征患儿，分3次行手术治疗，经过精心的治疗与护理，效果满意，现将护理体会报道如下。
1 病例简介
患儿，女，11岁，因“左上肢左下肢线状皮损伴痒11年”入院。出生后3天左下肢、左上肢皮肤出现线状红斑，左足仅有两趾，且向内挛缩。随患儿生长发育皮损逐渐突出皮肤表面，呈疣状改变。自觉瘙痒，搔抓后局部溃烂结痂，痂脱落后皮肤不愈反复结痂，皮损渐增厚扩大，经外院治疗无效后来我院行手术治疗。因患儿皮损面积较大，分3次进行手术切除。手术顺利。术后病理结果与诊断相符。
2 术前护理
2.1 心理护理：患儿由于左足畸形，表皮痣面积较大，患病时间较长，存在焦虑和自卑心理，同时对医院环境和手术存在恐惧感。针对这一特点，应适时耐心地与患儿交流，护理过程中特别注意其情绪，医护人员不围观或当面讨论病情，避免给患儿和家属带来不必要的压力。向患儿介绍病区里同龄的已成功手术的小病友，鼓励彼此交流，以便尽快熟悉环境，并协助完成术前相关检查。通过了解患儿的行为特点，帮助克服消极情绪，使其建立对护理人员的充分信任，增加治疗和护理的依从性。在关心患儿的同时也安慰患儿家属，家属态度能直接影响患儿的心理状态和治疗效果。通过与患儿家属的交流，让其对手术治疗有充分的认识、了解手术原理，切口愈合过程中可能发生的问题、术后注意事项等。使家属变被动陪护为主动参与护理，有利于患儿的顺利康复。
2.2 术前准备
2.2.1皮肤准备：患儿手术面积较大，术前皮肤的准备至关重要。用温婉的语言和患儿沟通后再备皮，以消除患儿紧张，害怕的心理。因患儿存在供皮区和受皮区两个部位的皮肤准备，故在进行备皮时要注意保暖。将所有待手术部位的皮肤用备皮刀剃干净。患儿大腿取皮，需剃除腹股沟至膝关节下10cm的毛发和会阴部的阴毛。备皮时动作要轻柔，不能刮伤皮肤。叮嘱患儿家属术前为其淋浴，剪指（趾）甲，更换清洁病员服，以保证术野无毛发、无污垢、无破损，给无菌手术提供有利条件。
2.2.2肠道准备：嘱患儿家属术前一天晚为其准备清淡易消化的食物，术前6h禁食禁饮，并为其讲解术前禁饮食的重要性：为了防止因麻醉和手术刺激，引起术中和术后患儿的呕吐，有可能导致吸入性肺炎和窒息。
3 术后护理
3.1 术后一般护理
3.1.1患儿术后清醒后返回病房，遵医嘱给予去枕平卧位6h后自由位并抬高患肢。患肢过度抬高会影响植皮部位的血循环，患肢放置过低，则影响静脉回流，增加组织肿胀。因此，当患儿取平卧位，患肢应放于略高于心脏的位置，抬高患肢20℃～30℃。减少局部充血，促进静脉回流，减轻局部肿胀与疼痛。
3.1.2术后禁饮食6h后遵医嘱进食流质饮食，术后3天逐渐改半流质无渣饮食。
3.2 术区的护理：移植后皮肤的存活率直接影响手术效果，故术后对皮肤的护理非常重要。从患儿回病房开始，护理人员就要仔细观察术区敷料情况，手术当天至少每小时观察一次，观察术区敷料有无渗血渗液，面积有无进行性扩大，注意加压包扎是否松脱，包扎患肢末梢处有无肿胀或颜色改变，当发现任何异常情况，要及时通知医师前来处理。
3.3体位护理：患儿术后48h应用镇痛泵止痛。但因术区在双下肢，患儿一直采取下肢制动的被动体位，限制其活动，带来了身体的不适感。而且长时间的卧床容易造成局部受压皮肤变性坏死形成压疮。为此，护理人员应提供了多个软枕垫于骨突出处，并指导家属进行皮肤按摩，并定时协助翻身，以促进血液循环。患儿至出院时，全身受压部位皮肤完好。
3.4会阴部护理：患儿第3次手术的手术部位位于肛周和会阴处，术后要特别注意患儿的会阴部护理。
3.4.1术后遵医嘱为患儿行导尿术。
3.4.2保持会阴部清洁：大便后要及时清理，并用温水清洗会阴部，及时更换内裤和污染的被服。
3.4.3防止会阴部皮肤受损：注意用手卫生，陪护人员有手足癣或手部不洁时，不能直接行会阴部护理，防止护理过程中造成感染。
3.4.4预防感染：每日清洁尿道口，有分泌物时及时清洗。导尿超过3天以上后，遵医嘱行膀胱冲洗。更换尿袋时，要严格按照无菌操作，消毒接口处。保持密闭式引流对预防尿路感染有重要的作用。
3.5心理护理：由于患儿术区面积较大，术后几乎完全不能下床活动，还要固定体位，所以易产生恐慌感。护士要定时加强巡视，认真听取患儿的主诉，并嘱其家属在床边24h陪护，防止患儿出现意外情况。同时要用患儿可理解的语言，尽量简单明白的向其解释包扎和制动的必要性，让患儿从心理上不再恐惧，主动配合医护人员的治疗。
4 出院指导
患儿在住院期间大部分伤口愈合良好，外观改善明显。第3次手术一个月后，患儿仅右大腿供皮区可见食指粗大小溃疡面，家属主动要求出院并表示择期再来院手术余下部分皮损进一步治疗。已嘱患儿家属在此期间，注意术区的清洁，保持伤口的干燥，加强营养，保持身体健康，避免感冒的发生。出院后继续带患儿到当地医院定期换药，如发现伤口有异常，及时来我院就诊。
5 小结
表皮痣综合征属临床上比较罕见的疾病，严重影响患者的外貌和生活质量，目前尚无特殊有效地治疗方法。我科采用皮肤外科手术切除并切除后植皮技术和皮肤外科专科护理成功为此患儿进行了下肢表皮痣大部分切除。通过术前医护人员全面的评估，特别是心理方面以及术后对病情的密切观察，使患儿平稳度过手术期。
[参考文献]
[1]赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京：江苏科学技术出版社，2010：1512-1513.
[2]孙红灵.下肢慢性溃疡慢性整形修复术的护理[J].安徽医学，2006， 27（6）：543-544.
[3]禚志红，李海英，王怀立，等.表皮痣综合征二例临床分析并文献复习[J].中华全科医师杂志，2010，59（5）：348-349.
[收稿日期]2012-05-22 [修回日期]2012-07-10
编辑/贺艳梅
1 病例简介
患儿，女，11岁，因“左上肢左下肢线状皮损伴痒11年”入院。出生后3天左下肢、左上肢皮肤出现线状红斑，左足仅有两趾，且向内挛缩。随患儿生长发育皮损逐渐突出皮肤表面，呈疣状改变。自觉瘙痒，搔抓后局部溃烂结痂，痂脱落后皮肤不愈反复结痂，皮损渐增厚扩大，经外院治疗无效后来我院行手术治疗。因患儿皮损面积较大，分3次进行手术切除。手术顺利。术后病理结果与诊断相符。
2 术前护理
2.1 心理护理：患儿由于左足畸形，表皮痣面积较大，患病时间较长，存在焦虑和自卑心理，同时对医院环境和手术存在恐惧感。针对这一特点，应适时耐心地与患儿交流，护理过程中特别注意其情绪，医护人员不围观或当面讨论病情，避免给患儿和家属带来不必要的压力。向患儿介绍病区里同龄的已成功手术的小病友，鼓励彼此交流，以便尽快熟悉环境，并协助完成术前相关检查。通过了解患儿的行为特点，帮助克服消极情绪，使其建立对护理人员的充分信任，增加治疗和护理的依从性。在关心患儿的同时也安慰患儿家属，家属态度能直接影响患儿的心理状态和治疗效果。通过与患儿家属的交流，让其对手术治疗有充分的认识、了解手术原理，切口愈合过程中可能发生的问题、术后注意事项等。使家属变被动陪护为主动参与护理，有利于患儿的顺利康复。
2.2 术前准备
2.2.1皮肤准备：患儿手术面积较大，术前皮肤的准备至关重要。用温婉的语言和患儿沟通后再备皮，以消除患儿紧张，害怕的心理。因患儿存在供皮区和受皮区两个部位的皮肤准备，故在进行备皮时要注意保暖。将所有待手术部位的皮肤用备皮刀剃干净。患儿大腿取皮，需剃除腹股沟至膝关节下10cm的毛发和会阴部的阴毛。备皮时动作要轻柔，不能刮伤皮肤。叮嘱患儿家属术前为其淋浴，剪指（趾）甲，更换清洁病员服，以保证术野无毛发、无污垢、无破损，给无菌手术提供有利条件。
2.2.2肠道准备：嘱患儿家属术前一天晚为其准备清淡易消化的食物，术前6h禁食禁饮，并为其讲解术前禁饮食的重要性：为了防止因麻醉和手术刺激，引起术中和术后患儿的呕吐，有可能导致吸入性肺炎和窒息。
3 术后护理
3.1 术后一般护理
3.1.1患儿术后清醒后返回病房，遵医嘱给予去枕平卧位6h后自由位并抬高患肢。患肢过度抬高会影响植皮部位的血循环，患肢放置过低，则影响静脉回流，增加组织肿胀。因此，当患儿取平卧位，患肢应放于略高于心脏的位置，抬高患肢20℃～30℃。减少局部充血，促进静脉回流，减轻局部肿胀与疼痛。
3.1.2术后禁饮食6h后遵医嘱进食流质饮食，术后3天逐渐改半流质无渣饮食。
3.2 术区的护理：移植后皮肤的存活率直接影响手术效果，故术后对皮肤的护理非常重要。从患儿回病房开始，护理人员就要仔细观察术区敷料情况，手术当天至少每小时观察一次，观察术区敷料有无渗血渗液，面积有无进行性扩大，注意加压包扎是否松脱，包扎患肢末梢处有无肿胀或颜色改变，当发现任何异常情况，要及时通知医师前来处理。
3.3体位护理：患儿术后48h应用镇痛泵止痛。但因术区在双下肢，患儿一直采取下肢制动的被动体位，限制其活动，带来了身体的不适感。而且长时间的卧床容易造成局部受压皮肤变性坏死形成压疮。为此，护理人员应提供了多个软枕垫于骨突出处，并指导家属进行皮肤按摩，并定时协助翻身，以促进血液循环。患儿至出院时，全身受压部位皮肤完好。
3.4会阴部护理：患儿第3次手术的手术部位位于肛周和会阴处，术后要特别注意患儿的会阴部护理。
3.4.1术后遵医嘱为患儿行导尿术。
3.4.2保持会阴部清洁：大便后要及时清理，并用温水清洗会阴部，及时更换内裤和污染的被服。
3.4.3防止会阴部皮肤受损：注意用手卫生，陪护人员有手足癣或手部不洁时，不能直接行会阴部护理，防止护理过程中造成感染。
3.4.4预防感染：每日清洁尿道口，有分泌物时及时清洗。导尿超过3天以上后，遵医嘱行膀胱冲洗。更换尿袋时，要严格按照无菌操作，消毒接口处。保持密闭式引流对预防尿路感染有重要的作用。
3.5心理护理：由于患儿术区面积较大，术后几乎完全不能下床活动，还要固定体位，所以易产生恐慌感。护士要定时加强巡视，认真听取患儿的主诉，并嘱其家属在床边24h陪护，防止患儿出现意外情况。同时要用患儿可理解的语言，尽量简单明白的向其解释包扎和制动的必要性，让患儿从心理上不再恐惧，主动配合医护人员的治疗。
4 出院指导
患儿在住院期间大部分伤口愈合良好，外观改善明显。第3次手术一个月后，患儿仅右大腿供皮区可见食指粗大小溃疡面，家属主动要求出院并表示择期再来院手术余下部分皮损进一步治疗。已嘱患儿家属在此期间，注意术区的清洁，保持伤口的干燥，加强营养，保持身体健康，避免感冒的发生。出院后继续带患儿到当地医院定期换药，如发现伤口有异常，及时来我院就诊。
5 小结
表皮痣综合征属临床上比较罕见的疾病，严重影响患者的外貌和生活质量，目前尚无特殊有效地治疗方法。我科采用皮肤外科手术切除并切除后植皮技术和皮肤外科专科护理成功为此患儿进行了下肢表皮痣大部分切除。通过术前医护人员全面的评估，特别是心理方面以及术后对病情的密切观察，使患儿平稳度过手术期。
[参考文献]
[1]赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京：江苏科学技术出版社，2010：1512-1513.
[2]孙红灵.下肢慢性溃疡慢性整形修复术的护理[J].安徽医学，2006， 27（6）：543-544.
[3]禚志红，李海英，王怀立，等.表皮痣综合征二例临床分析并文献复习[J].中华全科医师杂志，2010，59（5）：348-349.
[收稿日期]2012-05-22 [修回日期]2012-07-10
编辑/贺艳梅