【摘 要】
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为探讨口服西罗莫司治疗儿童胃肠道蓝色橡皮疱痣综合征(BRBNS)的疗效,该文回顾性分析了2例BRBNS患儿的临床资料和使用西罗莫司治疗的随访结果。2例伴有消化道出血和贫血的BRB
【机 构】
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上海交通大学医学院附属瑞金医院北院儿内科,上海交通大学医学院附属瑞金医院儿内科
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为探讨口服西罗莫司治疗儿童胃肠道蓝色橡皮疱痣综合征(BRBNS)的疗效,该文回顾性分析了2例BRBNS患儿的临床资料和使用西罗莫司治疗的随访结果。2例伴有消化道出血和贫血的BRBNS患儿,给予口服西罗莫司(初始剂量为1 mg/d)作为治疗方案的一部分,维持血药浓度在2.5~12.0 ng/mL之间,患儿消化道出血消失,贫血和凝血功能改善,治疗期间可停止输血且无明显药物不良反应。在PubMed、万方数据库、中国知网搜索西罗莫司治疗BRBNS的相关文献进行总结。检索文献结果显示,年龄为0~18岁的BRBNS儿
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