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特发性肺间质纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是指原因不明的慢性炎症性间质性肺疾病，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱、最终导致肺纤维化为特征，目前尚无满意有效的治疗方法。药物治疗对肺泡炎阶段有一定作用，但纤维化阶段无法逆转。IPF的重要特征是限制性通气功能障碍和动脉血气异常，常表现为低氧血症、呼吸性碱中毒。我们分析14例慢性特发性肺纤维化病人给予BiPAP呼吸机辅助通气治疗效果，探讨无创呼吸机在IPF中的应用价值。