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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)是一组病因及发病机制错综复杂,临床表现以发热、血细胞三系减低、肝脾肿大、凝血障碍为主的综合征,是一个潜在的危及生命的免疫失调性疾病,常有多脏器受损、病情进展迅猛、延误诊治时病死率高的特点.目前认为其本质是自身免疫缺陷所致淋巴细胞和巨噬细胞活化失控,从而导致炎性细胞因子过度生成,甚至可以危及生命
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