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目的探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的发病机制及治疗进展。方法检索PubMed及Web of Science等数据库中相关文献,检索时限为自建库起至2021年2月,分析PLCH的发病机制和治疗进展。结果与结论目前认为,PLCH发病与吸烟及丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)通路的基因突变相关。戒烟在PLCH的治疗中发挥着重要作用。药物治疗方面,除传统使用的皮质类固醇和化疗药物外,MAPK通路抑制剂为该病的治疗提供了新的思路和更好的选择。