目的探讨脑实质内皮样囊肿的影像学表现,提高对该病的诊断准确率。资料与方法搜集7例经手术病理证实的脑实质内皮样囊肿患者资料,对其CT、MRI表现、病因、病理和临床特征进行分析。7例同时行CT、MRI检查,其中1例行CT增强扫描,3例行MRI增强扫描。结果临床以头痛、癫痫为主要症状,7例中,5例年龄<30岁,其中额叶3例,颞叶2例,顶叶及小脑蚓部各1例。6例CT表现为欠均匀低密度,CT值呈负值具有特征性,1例呈稍高密度,病变边缘见断续的环形或不规则形钙化。6例MRI表现T1WI呈高信号,T2WI呈灰或略高信号,信号不均匀,液体衰减反转恢复(FLAIR)呈混杂信号,1例呈稍长T1、长T2信号,脂肪抑制序列(STIR)高信号脂肪均消失;4例行增强扫描病变无强化;均无瘤周水肿;3例MRA显示周围血管受压移位、僵直。1例CT、MRI可见蛛网膜下腔及左侧脑室前角内散在少量脂肪滴。结论脑实质内皮样囊肿的影像学及临床表现有一定的特征性。MRI诊断优于CT。