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目的：研究囊肿整体切除术治疗小儿先天性巨大胆总管囊肿的临床疗效。方法：资料选取2012年8月～2013年8月于我院接受先天性巨大胆总管囊肿的患儿30例作为本次研究的对象，予以囊肿整体切除术治疗并对疗效进行分析研究。结果：本次所选30例患儿中胰胆合流异常5例（16．67），伤口感染2例（6．67），；术后胆漏经引流2例（6．67），没有肠梗阻等并发症。本次所选患儿经1年的随访结果显示：所选患儿均未出现反流性胆管炎、胰腺病变、营养不良等并发症，并且肝功能检查正常，行超声检查发现无胆管结石。结论：囊肿整体切除术治疗小儿先天性巨大胆总管囊肿疗效明显、手术相对可靠安全，值得在临床上推广使用。