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性腺母细胞瘤（Gonadoblastoma，GB）是一种罕见的性腺肿瘤，主要由原始生殖细胞及性索样成分组成，后者向支持或粒层细胞分化。自1953年Scully首次报道以来，至今国内外仅有200余例。GB可发生于儿童和成年人，青春期前后多见，约90％的患者携带Y染色体。Scully对74例患者的分析及以后的散发病例都没有发现单纯性GB的转移，因而普遍认为纯GB是一种良性肿瘤或原位恶性肿瘤，预后好。现将文献中有关该肿瘤的病因、临床病理特征以及治疗预后等方面的研究进展作一复习。