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目的：探讨特发性肺间质纤维化（IPF）的临床表现及诊断。方法：对经临床和（或）病理证实的58例IPF患者的临床资料进行回顾性分析。结果：IPF主要见于老年患者，临床主要表现为进行性呼吸困难，肺部Velc音，肺功能为限制性通气功能障碍伴弥散功能下降，高分辩CT（HRCT）有重要的诊断价值。结论：IPF发病机制不明，应重视临床症状及HRCT检查。