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目的：分析先天性肺动静脉瘘的各种影像表现及特点；观察经血管内的疗效。方法：回顾性分析6例先天性肺动静脉瘘的平片、CT和DSA表现；追踪观察经导管血管内置入弹簧圈栓塞后的疗效。结果：肺动脉分支供血5例，支气管动脉供血1例。其中单纯型3例，复杂型2例，弥漫型1例。CT及DSA均能正确诊断，X线误诊3例。经导管血管内置入弹簧圈栓塞治疗3例，其中1例接受3次治疗。所有患者治疗均获得成功，术后血氧饱和度明显上升2例．1例支气管动脉栓塞后出血即刻停止。结论：血管造影是诊断该病的最理想手段，CT及三维重建对大的病变诊断