【摘 要】
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噬血细胞淋巴组织增生症(HLH)是儿童期常见的免疫性疾病之一.细菌、EB病毒、原虫、真菌、衣原体等感染是HLH的常见病因.目前认为感染相关HLH的发病机制是由于NK细胞和细胞毒T
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噬血细胞淋巴组织增生症(HLH)是儿童期常见的免疫性疾病之一.细菌、EB病毒、原虫、真菌、衣原体等感染是HLH的常见病因.目前认为感染相关HLH的发病机制是由于NK细胞和细胞毒T细胞(CTL)介导的穿孔素依赖的细胞毒作用缺陷所导致的多系统炎症反应,感染激活巨噬细胞、树突状细胞、NK细胞和CTL,导致细胞因子风暴形成.不同的感染类型可针对其病因控制.研究证实4周内积极应用依托泊苷在内的化疗方案能够改善预后,化疗诱导阶段适当短期应用环孢素A有利于粒细胞减少症恢复.预后不良的因素包括高血清铁蛋白和乳酸脱氢酶、IL-2R和IFN-γ升高,EB病毒感染引起的HLH、年龄过小或年龄＞ 30岁可能增加病死率.
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