目的探讨儿童小肠淋巴管扩张症的临床表现、诊治特点。方法对2009年11月至2011年8月首都儿科研究所附属儿童医院收治的6例小肠淋巴管扩张症患儿的临床表现、实验室检查、内镜、病理、诊治经过进行回顾性总结分析。结果 6例中男4例,女2例。年龄5个月至10岁。病程15 d至3年。主要临床表现有腹泻、水肿、腹胀、发热、腹腔积液,3例患儿出现生长发育落后,1例患儿病程中出现抽搐,6例患儿淋巴细胞绝对数均偏低,均存在低白蛋白血症,血IgG降低5例。6例患儿均行胃镜检查,其中5例在十二指肠有特征性白色粟粒样改变,6例病理检查显示患儿十二指肠黏膜组织均存在淋巴管扩张,3例行淋巴管造影支持诊断。其中5例予以中链三酰甘油(MCT)饮食后,临床症状明显缓解。结论小肠淋巴管扩张症在儿童中多以腹泻和水肿为主要表现,综合典型临床表现、实验室检查及内镜特点结合病理可明确诊断,通过特殊的饮食可控制疾病,生长发育同正常同龄儿。