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目的 探讨胃髓系肉瘤的临床与病理学特征、诊断与鉴别诊断、预后及治疗.方法 回顾性分析2020年8月16日石河子大学医学院第一附属医院收治的1例髓系肉瘤患者的临床病理学、免疫表型及影像学特点.结果 胃切除术后病理诊断为胃小弯恶性肿瘤,结合病史考虑为原始幼稚造血细胞肿瘤——髓系肉瘤,倾向于原始单核细胞肉瘤,肿瘤细胞伴组织单核细胞分化.结论 胃髓系肉瘤无特异性临床表现,作为血液系统来源的恶性肿瘤,研究其临床表现、微观形态学特点结合免疫表型将有助于精确诊断,择优选取治疗方案,继而改善患者预后.