【摘 要】
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<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种多因素引起的T淋巴细胞和巨噬细胞过
【机 构】
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华中科技大学同济医学院附属武汉中心医院血液科; 华中科技大学同济医学院附属协和医院血液科;
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<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种多因素引起的T淋巴细胞和巨噬细胞过度激活产生的细胞因子风暴所致的过度反应状态,导致发热、全血细胞减少、肝功能受损、凝血功能障碍等综合病症。HPS发病早期无典型的临床症状及实验室检测结果,且其发病率低,病死率高,如不及时确诊并救治,容易延误病情,导致死亡。目前HPS的
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