目的 探讨肾小细胞型嗜酸细胞瘤(RO)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.方法 报道3例罕见的小细胞型RO,结合文献分析其临床、形态学及免疫表型特点.结果 3例患者均为女性,年龄38 ～53岁,均体检发现.巨检:肿瘤境界清楚,直径3 ～9 cm;切面1例囊实性,2例实性,灰白、灰黄色,其中1例中央可见纤维瘢痕.镜检:3例瘤组织均主要由巢团状或实性片状排列、形态一致的小圆形瘤细胞组成,瘤细胞淡嗜酸,核深染、核仁不明显,核分裂象罕见或无;部分区域可见密集的小腺泡、假菊形团及散在的管囊状结构.2例局部可见典型嗜酸细胞瘤区域,1例仅见很少量散在的嗜酸性瘤细胞.瘤组织间质稀少,2例局部有疏松水肿的结缔组织.免疫组化:3例肿瘤小细胞免疫表型与典型嗜酸细胞基本一致,AE1/AE3、EMA、E-cad、CD117、MOC31和mitochondria均强(+),CK7、pax-8、ksp-cad和p504s灶状或弱(+);vimentin、CD10、CAⅨ、RCC、S-100A1、CD56、CgA、Syn、TFEB、HMB45、melanA、CD99、WT-1、CD34和SMA均(-);Ki-67阳性指数均≤5％.患者随访12 ～30个月,均未见肿瘤复发和转移.结论 肾小细胞型RO是一种非常罕见的RO亚型,组织学形态以一致的小细胞呈片、团状排列并伴有多量假菊形团结构为特征,免疫表型与典型RO基本一致;免疫组化染色有助于与肾原发性或转移性小细胞肿瘤鉴别.