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目的
了解EB病毒(EBV)相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)中枢神经系统(CNS)受累的临床特点及预后。
方法2006年6月至2015年10月在重庆医科大学附属儿童医院诊治的89例EBV－HLH患儿，根据有无CNS受累分为CNS受累组和非CNS受累组，回顾性分析2组的临床表现、初诊时的实验室检查结果及治疗转归。
结果89例EBV－HLH患儿中，39例出现CNS受累；19例患儿有神经症状体征，包括抽搐、意识改变、面神经麻痹、构音障碍，吞咽困难、激惹、巴氏征阳性、颈强直、角弓反张；9例患儿脑脊液白细胞数增多或蛋白升高；26例患儿头颅影像学异常，包括脑沟加深增宽、脑萎缩、出血、MRI上T2高信号等。CNS受累组患儿较非CNS受累组患儿3年生存率低(66.7%比86.0%)，差异有统计学意义(χ2＝4.267，P＝0.039)。CNS受累组患儿铁蛋白增高程度显著高于非CNS受累组，差异有统计学意义(χ2＝5.092、3.921，P＝0.024、0.048)；血小板水平显著低于非CNS受累组，差异有统计学意义(Z＝－2.643，P＝0.008)。COX多因素分析提示神经系统症状、脑脊液异常是预后的独立危险因素(RR＝3.134、3.339，均P<0.05)。
结论CNS受累在EBV－HLH较为常见。CNS受累的患儿预后较非CNS受累患儿差。神经症状、脑脊液异常与预后关系密切。