【摘 要】
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单克隆免疫球蛋白相关肾小管间质疾病主要指单克隆轻链(κ,λ)所导致的肾小管间质病变,包括轻链相关肾小管损伤及肾小管坏死、轻链相关肾小管间质性肾炎、轻链近端肾小管病及
【基金项目】
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国家自然科学基金面上项目(81470956)
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单克隆免疫球蛋白相关肾小管间质疾病主要指单克隆轻链(κ,λ)所导致的肾小管间质病变,包括轻链相关肾小管损伤及肾小管坏死、轻链相关肾小管间质性肾炎、轻链近端肾小管病及轻链管型肾病等四类疾病。临床上以肾功能不全为主要特征,可伴有小分子为主的蛋白尿;病理以单克隆轻链在肾小管上皮胞浆、肾小管基底膜及管型沉积为共同特征;电镜与免疫电镜证实单克隆轻链在上皮胞质溶酶体及其结晶等包涵体内的蓄积,具有重要的诊断价值。轻链导致不同的病理损伤类型,可能与轻链的负荷量、轻链的特定基因亚型及其不同的结构变异有关,详细的发病机制有待进一步研究。
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