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目的：探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的CT表现,提高对本病的认识。方法：回顾性分析13例经病理证实的PAP患者的CT资料。结果：PAP具有特征性的CT表现：地图征10例,铺路石征8例,磨玻璃征8例,蝶翼征2例及支气管充气征1例,以上征象联合出现时强烈提示本病。结论：PAP临床罕见,其CT表现具有一定特征,结合临床可与其它肺部疾病相鉴别,并提高本病的诊断水平。