【摘 要】
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高雪氏病又名脑甙脂网状内皮细胞病是一种较少见的遗传性代澍缺陷病,属隐性遗传。本病的发病机理目前的看法是:脑甙脂有共同的基本结构,即由等分子的神经氨醇(Sphingosine)
【机 构】
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广州市第二人民医院内科,广州市第二人民医院内科,广州市第二人民医院内科,
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高雪氏病又名脑甙脂网状内皮细胞病是一种较少见的遗传性代澍缺陷病,属隐性遗传。本病的发病机理目前的看法是:脑甙脂有共同的基本结构,即由等分子的神经氨醇(Sphingosine)、脂肪酸和已酸三部分组成。由于所含已酸的成分不同,可将脑甙脂分成性质不明的二大类:半乳糖脑甙脂(Galactocerebroside)与葡萄糖脑甙脂(Glueocerebroside),前者主要分布
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