【摘 要】
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患儿男,2岁,9 kg.因腹痛伴呕吐、腹胀8d入院.近期有吃龙眼的病史.腹部立位X线片检查提示:小肠梗阻、空腔脏器穿孔.查体:精神差,急性病容,腹部隆起,未见胃肠型,患儿反应差,腹
【机 构】
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430016,武汉市儿童医院普外科430016,武汉市儿童医院病理科;
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患儿男,2岁,9 kg.因腹痛伴呕吐、腹胀8d入院.近期有吃龙眼的病史.腹部立位X线片检查提示:小肠梗阻、空腔脏器穿孔.查体:精神差,急性病容,腹部隆起,未见胃肠型,患儿反应差,腹部压痛、反跳痛触诊不理想,移动性浊音阴性,肠鸣音减弱.急诊行剖腹探查+肠穿孔修补+腹腔引流术.开腹探查见腹膜严重充血、水肿增厚、脓苔附着,腹腔渗液为淡黄色脓性,约150 ml.探查全部小肠,全长约260 cm,小肠肠壁严重水肿,表面见较多弥漫性不规则的结节样组织,伴节段性的狭窄.距回盲部30 cm回肠可见肠管梗阻处,其内为龙眼核.距回盲部约70 cm处可见针眼样大小小肠穿孔,周围附着脓苔.将穿孔周围肠管局部切除送病理检查,从切口取出龙眼核,双层横向吻合肠管壁封闭穿孔肠管.之后患儿反复因肠穿孔连续行5次手术,每次手术与上次手术间隔时间最少9d,最多181 d,中位数时间94 d.该患儿共行6次手术,病理报告均提示弥漫性小肠节细胞神经瘤病(图1).免疫组化染色结果:神经纤维S-100阳性(图2)、NSE阳性(图3)、Syn阳性(图4)、GFAP阳性、NeuN阴性、SMA阴性.患儿第6次手术后随访半年余,喂养良好,生长发育可,无不适症状,排气、排便正常.
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