【摘 要】
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目的调查儿童特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH)的临床特点及预后的影响因素，为临床诊治及预后评估提供参考。方法回顾性分析2006年1月至2015年12月于我科诊断为IPAH患儿的临床资料，根据预后分为存活组和死亡组，对相关指标应用Logistic回归分析筛选出影响IPAH患儿预后的危险因素。结果共计26例患儿纳入研究，存
【机 构】
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100045 首都医科大学附属北京儿童医院心脏内科,100045 首都医科大学附属北京儿童医院心脏内科,100045 首都医科大学附属北京儿童医院心脏内科,100045 首都医科大学附属北京儿童医院心
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目的调查儿童特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH)的临床特点及预后的影响因素，为临床诊治及预后评估提供参考。
方法回顾性分析2006年1月至2015年12月于我科诊断为IPAH患儿的临床资料，根据预后分为存活组和死亡组，对相关指标应用Logistic回归分析筛选出影响IPAH患儿预后的危险因素。
结果共计26例患儿纳入研究，存活组17例，死亡组9例。儿童IPAH以学龄期儿童多见，平均年龄(6.6±3.6)岁，男女比例1.17∶1。所有患儿均有活动耐力下降和乏力症状，晕厥及呼吸困难、水肿的发生率分别为34.6%及23.1%，肺动脉瓣听诊区第2心音亢进为最常见体征(92.3%)，50.0%患儿在诊断时心功能为Ⅲ～Ⅳ级。超声心动图检查示肺动脉收缩压(PASP)平均(79.0±20.3) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，16例患儿右心室重度扩大。心电图以ST-T改变及右心室高电压最为常见，血浆脑钠肽(BNP)平均浓度为(870.4±720.9) pg/ml。单因素分析显示晕厥(OR＝26.25，95%CI 3.04～226.60，P＝0.003)，心功能Ⅲ～Ⅳ级(OR＝19.199，95%CI 1.88～196.53，P＝0.0128)，PASP≥70 mmHg(OR＝9.936，95%CI 1.81～∞，P＝0.005)，BNP≥850 pg/ml(OR＝59.991，95%CI 4.69～767.62，P＝0.002)是预后不良的危险因素。
结论儿童IPAH临床少见，预后不良。晕厥、心功能分级、PASP程度及BNP浓度是儿童IPAH预后的重要影响因素。BNP作为IPAH的标志物在病情程度评估以及预后预测中具有一定的参考价值。
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