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肺原发性淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中一种罕见类型。大多数肺原发性淋巴瘤属于低级别、黏膜相关淋巴瘤类型,而原发性肺弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)极其罕见,仅见于10%的肺原发性非霍奇金淋巴瘤。原发性肺DLBCL由于缺乏特异性的症状和体征,极易误诊。尽管目前该病的临床特征、诊断标准、最佳治疗方案和预后因素还没有很好的定义,但在先前的研究中,开胸肺活检或胸部CT引导下的经皮活检是获取标本的最好方法。而最终诊断要以组织病理学形态为基础并与免疫组织化学相结合。及时诊断和在疾病早期阶段就开始化疗对患者的预后至关重要。