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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）代表一组病原不同的疾病，在日本和亚洲国家的发病率较高，其中包括家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（FHL）和感染（病毒）相关性或恶性相关性噬血细胞综合症（IAHS/MAHS）。临床主要表现为发热、肝脾显著肿大和血细胞减少以及脂类代谢和肝功异常。骨髓、脾、肝、淋巴结内可见噬血细胞。免疫学紊乱表现为T细胞功能缺陷、高细胞因子血症和NK细胞活性减低。本病的治疗应以皮质激素、鬼臼类毒素和免疫调节剂为主，异基因骨髓移植更为有效。